Коагулопатия – синдром, который диагностируется как у детей, так и у взрослых. Характеризуется ярко выраженными симптомами. Причин развития патологии несколько, среди которых отмечают генетическую предрасположенность и влияние различных факторов. Метод лечения зависит от типа тяжести течения патологии.

Что такое коагулопатия

Синдром коагулопатии – это группа патологических состояний человека, при которых отмечается наличие нарушений процесса свертываемости крови. Частые и объемные кровотечения всегда говорят о серьезных проблемах противосвертывающего механизма. У новорожденных патология проявляется на фоне генетической предрасположенности.Коагулопатия

Если заболевание было диагностировано у взрослого человека, чаще всего причиной его развития стало регулярное и продолжительное влияние внешних факторов. Но даже в этом случае, при возникновении синдрома коагулопатии большую роль сыграли генетические нарушения. Впервые признаки проявляются у маленьких или у женщин во время беременности.

Причины

Коагулопатия может развиваться по многим причинам. Основными из них являются:

  1. Отсутствие свертываемости крови или большая кровопотеря.
  2. Недостаток витамина К в организме. Именно он участвует в улучшении работы белковых соединений.
  3. Нарушение функционирования печени или ее полный отказ.
  4. Яды определенных видов змей, например, гадюки или ботропсы.
  5. Лейкемия.
  6. ДВС-синдром.
  7. Различные заболевания, которые возникают на фоне проникновения и развития инфекции.
  8. Генетические нарушения систем организма.

Кроме этого, синдром может развиваться вследствие постоянного и продолжительного воздействия физических, химических или механических факторов.

Классификация

В медицине коагулопатию подразделяют на два типа: врожденный и приобретенный. Каждый тип имеет свои особенности. Зачастую приобретенный тип патологии является осложнением после перенесенного заболевания. Это могут быть опухолевые процессы, лечение которых не было начато своевременно.

Болезнь в определенных случаях может быть спровоцирована приемом определенных групп лекарственных средств.

Врожденная коагулопатия

Врожденный тип патологии в медицине принято разделять на несколько подвидов. Все они имеют общее название – гемофилия. Кроме этого, возникают на фоне генетической предрасположенности, которая находится в тесной взаимосвязи с полом человека. Обычно гемофилия развивается при отсутствии тромбопластина. Выделяют следующие группы:

  1. Гемофилия А. Отличается недостаточным содержанием глобулина в крови.
  2. Гемофилия В. Характеризуется несбалансированностью фактора Кристмаса.
  3. Гемофилия С. Развивается на фоне отсутствия фактора №9.
  4. Болезнь фон Виллебранда. Вызвана нарушением концентрации большого белка в плазме.
  5. Афибриногенемия. Причиной развития становится недостаток фибриногена.

Данные формы не имеют значительных отличий в клинических признаках. Гемофилия первого и второго типа встречается только у пациентов мужского пола. При этом патология передается только по женской линии, так как связана с Х-хромосомой. Гемофилия С диагностируется как у лиц мужского пола, так и у женщин, а связи с Х-хромосомой отсутствуют.

Приобретенная коагулопатия

Патология развивается на фоне недостаточной выработке протромбина. Гормон синтезируется в кишечнике при наличии достаточного количества витамина К, желчи и желудочного сока.

Также часто диагностируется коагулопатия потребления, характеризующаяся накоплением фибрина в сосудах. Это провоцирует накопление тромбоцитов и развитие тромбоцитопении.

Синдром коагулопатии может развиваться из-за длительного приема лекарственных средств, таких как «Гепарин» или «Пелентан». Патология развивается не только при передозировке данными средствами, но и во время приема назначенных врачом доз.

Гемофилия у детей

Гемофилия у детей развивается вследствие нарушений свертываемости крови и характеризуется периодическими кровотечениями. Они отличаются по интенсивности и продолжительности.

Болезнь передается от матери к сыну. При этом женщины не болеют, а являются лишь передатчиками. Развивается коагулопатия в любом возрасте, но чаще всего с рождения.

Первым признаком является кровотечение из пуповины грудничка и возникновение подкожных кровоизлияний. У детей до года с диагностированной коагулопатией кровотечение появляется в период прорезывания зубов. С течением времени, по мере роста малыша, увеличивается вероятность травмы.

Кровоизлияния практически всегда разрастаются и всегда затрагивают обширные области. Сначала они возникают в виде небольших гематом, которые увеличиваются и долгое время проходят. Это обусловлено тем, что попавшая в слои эпидермиса кровь медленно сворачивается, оставаясь в жидком состоянии. Таким образом она проникает между слоями эпидермиса. Гематомы, которые достигли значительных размеров, могут поражать нервные окончания и артерии. Это приводит к появлению сильных болевых ощущений и развитию гангрены.

Синдром у детей проявляется в виде кровотечений из носового прохода или десен. В определенных случаях отмечается кровоизлияние в ЖКТ. Но особую опасность для жизни малыша представляет кровотечение из слизистой гортани, что провоцирует непроходимость дыхательных путей.

Кровоизлияние в головной мозг также опасно. Чаще всего это становится причиной смертельного исхода или тяжелого поражения мозга, что провоцирует поражение ЦНС.

Характерным признаком гемофилии у детей является так же кровоизлияние в суставы. В медицине данное состояние носит название гемартроз. В результате поражения костных костей развивается некроз, когда начинают отмирать твердые ткани. Кровоизлияние в суставы также может привести к большой потере кальция, который необходим для их укрепления.

Клиническая картина

Каждый тип коагулопатии имеет ряд отличительных особенностей. Но в целом признаки патологии схожи. К ним относятся:

  1. Бледность кожи.
  2. Гемартроз, когда наблюдается периодическое кровоизлияние в суставы.
  3. Нарушение процесса свертываемости крови.
  4. Невозможность длительное время остановить кровотечение, возникшее вследствие повреждения верхнего слоя эпидермиса или травмы.
  5. Возникновение синяков даже при минимальном механическом воздействии на поверхность кожи.
  6. Геморрагический синдром.нарушение свертываемости крови
Еще одним признаком коагулопатии является присутствие в моче большого количества кровяных телец. Данная особенность проявляется при любом типе патологии.

Диагностика

Первичный диагноз врач устанавливает по характерным признакам. Также проводятся сбор анамнеза, что позволяет в большинстве случаев установить причины развития патологии. После уточнения диагноза назначаются:

  1. Общий анализ крови на установление количества кровяных телец и тромбоцитов.
  2. Анализ на свертываемость.
  3. Лабораторное исследование на основные факторы свертываемости.
При необходимости может быть назначено генетическое тестирование. На основе полученных результатов врач определяет схему лечения.

Как проходит лечение

При установлении коагулопатии лечение должно быть комплексным. В случае если установлена приобретенная форма заболевания, необходимо воздействовать на причину ее развития. При тяжелом течении болезни пациента направляют в медицинское учреждение для прохождения курса интенсивной терапии.

С целью восстановления свертываемости и устранения иных нарушений, которые послужили причиной развития коагуопатии, рекомендованы следующие методы:

  1. Применение глюкокортикостероидов, например, «Преднидазол».
  2. Использование антибиотиков в случае распространения инфекции.
  3. Назначение спазмолитиков с целью расширения просвета сосудов.
  4. Витаминотерапия. При установлении коагулопатии рекомендован прием витаминов К, С и Р.
  5. Плазмофорез. Необходимо для удаления иммунных комплексов, которые препятствуют процессу свертываемости.
  6. Обработка ран и кровоподтеков специальным гемостатическим порошком.
В некоторых случаях требуется удаление селезенки. Хирургическое вмешательство проводится только при отсутствии положительных результатов при использовании других методов лечения.

Профилактика

Специальным мер по профилактике коалугопатии не существует. При предрасположенности к возникновению патологии после получения различных ран и травм, сопровождающихся кровотечениями, рекомендовано применение препаратов для улучшения свертываемости крови. Так же следует вести здоровый образ жизни и своевременно проводить лечение заболеваний, поражающих сосудистую систему.

Коагулопатия встречается как у взрослых, так и у детей. Патология может быть приобретенной или врожденной. Характеризуется ярко выраженными симптомами. Лечение подразумевает восстановление баланса витамина К в организме и прием ряда препаратов для расширения сосудов. В тяжелых случаях требуется хирургическое вмешательство. Для того чтобы предотвратить развитие патологии, следует соблюдать рекомендации специалистов.

Что такое гемофилия? Является ли она врожденной или приобретенной? Можно ли полностью вылечить заболевание? На все вопросы ответят специалисты:

Похожие статьи: